آشنایی با ناهنجاری مادرزادی تترالوژی فالوت

تترالوژی فالوت

تترالوژی فالوت یکی از شایعترین ناهنجاری‌های مادرزادی قلبی در کودکان است. شیوع این اختلال در حدود یک در هزار تولد می‌باشد. این بیماری به‌عنوان یک بیماری کشنده محسوب نمی‌شود، اما چنانچه تحت درمان قرار نگیرد میزان مرگ و میر مبتلایان به آن تا سن 40 سالگی، 95% خواهد بود.

چهار عیب توام در قلب وجود دارد که عبارتند از:

  • تنگی دریچه ریوی
  • وجود سوراخ در دیواره بین دو بطن
  • قرار گرفتن آئورت در سمت راست یا سوار شدن آئورت بر هر دو بطن
  • بزرگی (هیپروتروفی) بطن راست

علل بروز بیماری

این بیماری با برخی عوامل ژنتیکی و محیطی مانند دیابتی بودن مادر ارتباط دارد، علاوه بر این شانس تولد کودک بیمار در خانواده‌ای که یکی از والدین یا فرزندان دیگر به بیماری قلبی مبتلا باشند کمی افزایش می‌یابد.

طبق پژوهش‌های انجام شده، احتمال بروز تترالوژی فالوت در کودکانی که مادران آنها مشروبات الکی مصرف می‌کنند، وجود دارد.

علائم:

کودکان مبتلا به این بیماری، اغلب آبی به نظر می‌آیند، این ظاهر آبی ممکن است در زمان تولد و یا در زمان شیرخوارگی ظاهر شود، رنگ آبی در لب‌ها، دهان‌، حلق و ناخن‌های دست و پا مشاهده می‌شود، همچنین در 1 تا2 سال اول زندگی، چماقی شدن انگشتان دستها و پاها رخ می‌دهد.

 شیرخواران مبتلا ممکن است دچار حملات تنگی نفس شدید (Spell) شوند که گاهی بدون پیش خبر بوده، ولی غالبا پس از تغذیه، ناراحتی عاطفی یا دفع دیده می‌شود. جهت برطرف این حملات بایستی هرچه سریعتر درمان صورت گیرد.

بچه‌های بزرگتری که عمل جراحی نشده‌اند حین ورزش نیز دچار تنگی نفس شده و خیلی زود خسته می‌شوند و ممکن است در خلال ورزش به حالت چمباتمه بنشینند، در این حالت برگشت منظم عروقی به قلب کاهش می‌یابد و حال کودک بهتر می‌شود.

شیرخواران نیز در هنگام خوابیدن، معمولا حالت سجده را بخود می‌گیرند و اندام‌ها را به حالت کشش در نمی‌آورند. تمام علائم و نشانه‌ها به این علت وجود دارند که خون کافی در ریه‌ها جریان پیدا نمی‌کنند و ریه‌ها نمی‌توانند اکسیژن مورد نیاز را تامین کنند. نشستن به حالت چمباتمه و خوابیدن به حالت سجده، کمک می‌کنند تا خون بیشتری در ریه‌ها جریان پیدا کرده و کودک راحت‌تر تنفس کند.

این کودکان رشد و تکامل طبیعی پیدا نمی‌کنند و جثه کوچک و وضع تغذیه ای نامناسب دارند، رکود فکری نیز ممکن است در نتیجه کاهش مزمن اکسیژن مغزی باشد.

تشخیص:

تشخیص شامل عکس سینه، نوار قلبی، اکوکاردیوگرافی، فنوکاردیوگرافی (ثبت صداهای قلب و امواج نبض) اولتراسونوگرافی، فلوروسکوپی، مطالعات آزمایشگاهی، آنژیوگرافی و کاتتریزاسیون قلبی می‌باشد که پزشک مربوطه، والدین کودک را در این مورد راهنمائی خواهد نمود.

درمان:

جراحی تسکینی در شیرخواران و کودکان، در تمام سنین انجام می‌گیرد، چنانچه جراحی بر حسب ضرورت به تاخیر انداخته شود، مراقبت حمایتی توسط والدین به منظور پیشگیری از عوارض تاکید می‌شود.

جراحی تسکینی (شنت ائورت به ریه) قادر به تصحیح عیب نبوده، در حالی‌که جراحی تصحیحی می‌تواند این عیب را برطرف سازد، نوع جراحی بستگی به وضعیت شیرخوار یا کودک و شدت انسداد مسیر خروج خون از بطن راست دارد.

معمولا تصحیح کامل اجازه می‌دهد که کودک بدون هیچگونه علائمی زندگی را ادامه دهد و خطر جراحی تصحیحی کمتر از 10% است.

مراقبت‌های ضروری:

ممکن است این کودکان نیاز به استفاده از دارو برای کنترل عملکرد قلبی خود داشته‌باشند، همچنین قبل از هرگونه کار تهاجمی (دندانپزشکی، عمل جراحی و … ) به پزشک کودک اطلاع داده‌شود تا آنتی بیوتیک لازم تجویز کنند. کنترل مرتب از نظر رشد مناسب کودک و وضعیت تغذیه و فعالیت و داروها باید صورت گیرد و کودک به‌طور منظم تحت نظر پزشک قرار گیرد.